Profil neuropsychologique dans le syndrome de Dravet : une revue systématiqueNeuropsychological profile in dravet syndrome: A systematic review.
- La dysfonction exécutive est rapportée dans environ 80% des études incluses.
- Les troubles du langage expressif sont constamment identifiés dans presque tous les échantillons.
- On observe une dissociation entre un langage réceptif relativement préservé et des capacités expressives altérées.
Revue systématique avec méthodologie PRISMA, mais portant sur une pathologie rare (syndrome de Dravet) ; pertinente pour les neuropsychologues cliniciens, mais d'intérêt modéré pour la veille générale.
L'hétérogénéité importante des outils d'évaluation utilisés entre les études limite la comparabilité des résultats. La variabilité clinique et génétique du syndrome de Dravet n'a pas pu être pleinement prise en compte. Le nombre limité d'études (12) et la taille réduite des échantillons réduisent la généralisabilité des conclusions.
Cette revue systématique de 12 études décrit le profil neuropsychologique du syndrome de Dravet (SD), une encéphalopathie épileptique sévère. Les résultats montrent une dysfonction exécutive chez environ 80% des patients, des troubles du langage expressif constants, des déficits visuospatiaux dans plus des deux tiers des cas, et des comorbidités psychiatriques fréquentes. Le langage réceptif est relativement préservé. Les trajectoires développementales sont non linéaires, avec un développement initial normal suivi d'un ralentissement ou d'un déclin. Ces données soutiennent la nécessité d'évaluations neuropsychologiques précoces, longitudinales et multidimensionnelles.
La dysfonction exécutive est rapportée dans environ 80% des études incluses. Les troubles du langage expressif sont constamment identifiés dans presque tous les échantillons. On observe une dissociation entre un langage réceptif relativement préservé et des capacités expressives altérées. Les comorbidités psychiatriques sont présentes dans plus de la moitié des échantillons étudiés. Les trajectoires développementales sont non linéaires, avec un développement précoce normal suivi d'une stagnation ou d'un déclin.
Les patients atteints du syndrome de Dravet nécessitent un suivi neuropsychologique précoce et régulier pour détecter les troubles exécutifs et du langage. L'évaluation doit inclure des mesures spécifiques des fonctions exécutives et du langage expressif. Une approche longitudinale est recommandée pour suivre l'évolution non linéaire des déficits. La présence fréquente de comorbidités psychiatriques justifie une évaluation et une prise en charge psychiatrique intégrée.
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