Dysfonctionnement neurocognitif et affectif dans la malformation de Chiari de type INeurocognitive and affective dysfunction in Chiari malformation type I.
- La malformation de Chiari de type I s'accompagne de déficits neurocognitifs et affectifs dans divers domaines, notamment l'attention, les fonctions exécutives, la mémoire et la cognition sociale.
- Les profils cognitifs observés ressemblent au syndrome cérébelleux cognitivo-affectif, avec une modulation par la douleur chronique, les comorbidités psychiatriques et les facteurs neurodéveloppementaux.
- La décompression chirurgicale de la fosse postérieure a des effets hétérogènes et inconsistants sur les fonctions cognitives.
Revue systématique bien menée sur les séquelles neurocognitives d'une pathologie neurologique structurelle. Pertinence modérée pour NeuroWatch car le sujet sort du champ des troubles neurodéveloppementaux classiques, mais utile pour les cliniciens en neuropsychologie confrontés à cette population.
Hétérogénéité substantielle dans les designs d'étude, les instruments cognitifs et les modalités de rapport des résultats. La synthèse narrative ne permet pas de méta-analyse quantitative en raison de l'hétérogénéité. La qualité méthodologique des études incluses est variable, évaluée via une échelle de Newcastle-Ottawa adaptée. Les effets de la décompression sont rapportés de manière hétérogène, limitant les conclusions sur son efficacité cognitive.
Cette revue systématique conforme à PRISMA synthétise les résultats neuropsychologiques de 34 études portant sur 2113 patients (enfants et adultes) atteints de malformation de Chiari de type I. Les déficits cognitifs les plus constants concernent l'attention complexe, les fonctions exécutives, la mémoire, le langage et la cognition sociale, évoquant un syndrome cérébelleux cognitivo-affectif. Les effets de la décompression chirurgicale sont hétérogènes. L'article plaide pour une reconceptualisation de cette pathologie comme un trouble des réseaux cérébello-corticaux, intégrant l'évaluation neuropsychologique dans le suivi clinique.
La malformation de Chiari de type I s'accompagne de déficits neurocognitifs et affectifs dans divers domaines, notamment l'attention, les fonctions exécutives, la mémoire et la cognition sociale. Les profils cognitifs observés ressemblent au syndrome cérébelleux cognitivo-affectif, avec une modulation par la douleur chronique, les comorbidités psychiatriques et les facteurs neurodéveloppementaux. La décompression chirurgicale de la fosse postérieure a des effets hétérogènes et inconsistants sur les fonctions cognitives. L'imagerie avancée montre une perturbation des réseaux cérébello-thalamo-corticaux et cortico-ponto-cérébelleux. Une évaluation neuropsychologique systématique est recommandée pour améliorer le pronostic et guider les interventions.
Les cliniciens devraient intégrer des évaluations neuropsychologiques ciblant les domaines identifiés (attention, fonctions exécutives, mémoire, cognition sociale) dans le bilan standard des patients atteints de Chiari. La prise en charge devrait tenir compte de l'impact de la douleur chronique et des troubles psychiatriques sur les performances cognitives. Les décisions chirurgicales de décompression doivent être pesées en l'absence de bénéfice cognitif clair démontré par les données actuelles.
Élevé